Ang Gilbert's syndrome (Gilbert's disease, jaundice sa pamilya nga dili hemolytic, yano nga cholemia sa pamilya, konstitusyunal nga hyperbilirubinemia) usa ka sakit sa panulondon nga adunay dili maayo nga kurso, tungod sa usa ka mutation sa gene nga responsable sa pag-neutralize sa bilirubin sa atay. Ang sakit gihinganlan human sa Pranses nga gastroenterologist nga si Augustine Nicolas Gilbert, kinsa unang naghulagway niini sa 1901. Ang Gilbert's syndrome kasagaran nagpakita sa kaugalingon nga taas nga ang-ang sa bilirubin sa dugo, jaundice ug uban pang mga piho nga mga ilhanan nga dili peligro ug wala magkinahanglan og dinalian nga pagtambal.
Mga simtoma sa Gilbert's Syndrome
Ang mga nag-unang sintomas sa maong sakit naglakip sa mosunod:
- Jaundice, sa diha nga una nga nakit-an ang icteric pagbuga sa sclera sa mata (gikan sa halos dili makita sa paglitok). Sa mga talagsaon nga mga kaso, mahimo nga usa ka pag-usab sa panit sa panit sa nasolabial triangle, mga palma, mga armpits.
- Ang dili komportable sa tuo nga hypochondrium, sa pipila ka mga kaso, adunay gamay nga pagtaas sa gidak-on sa atay.
- Kinatibuk-ang kahuyang ug kakapoy.
- Sa pipila ka mga kaso, ang kasukaon, mga pagsabwag, mga kakulangan sa stool, pagkadili matugtanon sa pipila ka mga pagkaon mahimong mahitabo.
Ang hinungdan sa Gilbert's syndrome usa ka kakulangan sa atay sa usa ka espesyal nga enzyme (glucuronyltransferase), nga maoy hinungdan sa pagbaylo sa bilirubin. Ingon nga resulta, mga 30 porsyento lamang sa naandan nga gidaghanon sa kini nga pigmental nga bile nga neutralized sa lawas, ug ang sobra nga natipon sa dugo, nga maoy hinungdan sa labing kanunay nga sintomas sa sakit nga kini-jaundice.
Pag-ila sa Gilbert's Syndrome
Ang pag-diagnosis sa Gilbert's syndrome sagad gibase sa mga pagsulay sa dugo:
- Ang kinatibuk-ang bilirubin sa Gilbert's syndrome naglangkob gikan sa 21 ngadto sa 51 μmol / l, apan mahimong mosaka ngadto sa 85-140 μmol / l ubos sa impluwensya sa pisikal nga paningkamot o batok sa ubang mga sakit.
- Sampol sa gutom. Nagpasabut sa piho nga (wala kaayo komon) nga pagsulay alang sa Gilbert's syndrome. Batok sa luyo sa pagpuasa o pagsunod sulod sa duha ka adlaw nga diyutay nga kaloriya nga pagkaon, ang bilirubin sa dugo mosaka sa 50-100%. Ang mga pagsukod sa bilirubin gihimo sa walay sulod nga tiyan sa wala pa ang pagsulay, ug unya human sa duha ka adlaw.
- Sampol sa phenobarbital. Sa diha nga pagkuha phenobarbital, ang lebel sa bilirubin diha sa dugo nga nagakubkob sa malantip.
Unsaon pagpakabuhi uban sa Gilbert's syndrome?
Ang sakit mismo dili giisip nga delikado ug dili kasagaran nagkinahanglan og piho nga pagtambal. Bisan ang taas nga ang-ang sa bilirubin sa dugo nagpadayon sa tibuok nga kinabuhi, apan ang delikado nga ang-ang dili makadaot nga lebel. Ang mga sangputanan sa sintomas ni Gilbert sa kasagaran limitado sa mga eksternal nga pagpakita ug gamay nga pagkadili komportable, busa, dugang sa pagdiyeta, ang pagtambal naggamit lamang sa paggamit sa hepatoprotectors aron sa pagpalambo sa atay nga pagpalihok. Ug usab (sa mga talagsaon nga mga kaso, grabeng jaundice) nga nagdala sa mga droga nga makatabang sa pagkuha sa sobrang pigment gikan sa lawas.
Dugang pa, ang mga sintomas sa sakit dili permanente ug ang kadaghanan sa panahon mahimo nga dili mamatikdan, nga nagdugang uban ang labaw nga pisikal nga pagpaningkamot, konsumo sa alkohol, kagutom, sip-on.
Ang bugtong butang nga peligroso mao ang Gilbert's syndrome - sa talagsaon nga mga kaso, kung ang rehimen dili respetado ug mga disorder sa pagkaon, kini makatampo sa pagpalambo sa panghubag sa biliary tract ug cholelithiasis .
Ug kinahanglang hinumdoman nga kini nga sakit gipanunod, busa kung adunay usa ka kasaysayan sa usa sa mga ginikanan, girekomenda nga magkonsulta sa usa ka geneticist sa wala pa magplano sa pagmabdos.