Ang Goldenhar syndrome nakuha sa ngalan niini sa ngalan sa usa ka Amerikanong doktor nga unang mihulagway niini sa tunga-tunga sa miaging siglo. Sukad nianang panahona ang kasayuran mahitungod sa kini nga patolohiya gihatagan og diyutay tungod sa talagsaon ug komplikado nga pagtuon, apan tungod sa modernong mga teknolohiya kini dili lamang mahibal-an sa utero, apan epektibo usab nga pagtratar.
Goldenhar syndrome - unsa man kini?
Ang syndrome nga gikonsiderar, diin sa medikal nga mga tinubdan gihisgotan usab nga "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "hemifacial microsomy syndrome", usa ka sakit sa pagkatawo nga adunay daghan nga nagkalainlain nga anomaliya. Ang patolohiya gilangkuban sa kadaot sa panahon sa pagpalambo sa embryonic sa gill arches - transitional cartilaginous formations, diin ang ubos nga apapangig, temporomandibular joint ug ang istruktura sa hearing aid dugang nga naporma.
Gitun-an sa mas detalyado nga Goldenhar syndrome, unsa nga matang sa sakit, unsa ang rason sa pagpakita niini, nakita sa mga siyentipiko nga ang mga kababayen-an dili kaayo madutlan sa kini nga patolohiya, ug pinaagi sa pagkalapad kini nahimutang sa ikatulo nga dapit taliwala sa mga depekto sa pag-uswag sa cranio-maxillofacial human sa mga pagtipas sama sa "hare lip " Ug" baba sa lobo ". Ang pag-ila sa sakit sa fetus posible sa 20-24 nga semana nga pagmabdos pinaagi sa diagnosis sa ultrasound uban ang pag-scan sa tulo ka dimensyon.
Goldenhar syndrome - hinungdan
Dili kini tukma nga gipatuman ang Goldenhar syndrome nga adunay usa ka hinungdan, apan ang kadaghanan sa mga siyentipiko naghupot sa mga opinyon mahitungod sa genetic nga kinaiya sa sakit. Ang mga yugto sa sakit sa usa ka kaswal nga kinaiya, apan sa kasagaran human sa mga pangutana sa mga paryente sa mga pasyente ang hinungdan sa heredity factor gisubay. Giisip sa pipila nga mga teoriya ang relasyon sa pagpalambo sa patolohiya nga adunay epekto sa unang mga hugna sa pagmabdos sa pipila ka mga kemikal, mga viral pathogens.
Dugang pa, ang mosunod nga mga kamatuoran gikan sa usa ka anamnesis sa usa ka mabdos nga babaye giisip nga mga risgo nga hinungdan sa pagpalambo sa usa ka sakit:
- pagpatay sa dugo;
- kanhi aborsyon ;
- sobra nga timbang sa lawas;
- diabetes mellitus.
Goldenhar syndrome - sintomas
Ang sakit sa Goldengen nakit-an sa mga bag-ong nahimugso atol sa biswal nga pagsusi, nga sagad gihulagway sa usa ka komplikado nga mga pagpadayag:
- pag-uswag sa ubos nga apapangig;
- dili sayop nga pagporma sa mata (paglapas sa posisyon sa orbit ug sa gidak-on niini);
- pagkaguba sa auricle;
- depekto sa paglambo sa cervical vertebrae.
Sa kadaghanan nga mga kaso, ang mga sintomas nga nakita sa usa ka bahin sa nawong ug lawas, ang mga bilateral nga mga samad dili kaayo komon. Ang gidaghanon sa kagrabehon ug mga kombinasyon sa mga pagpadayag mga indibidwal. Gawas pa niini, adunay mga mosunod nga abnormal nga mga timailhan sa Goldenhar syndrome:
1. Mga bahin sa istruktura sa nawong ug baba:
- asymmetry sa nawong;
- paglambo sa zygomatic area;
- nagtuybo nga agtang;
- lapad nga baba sa baba;
- dugang nga busal;
- anomaliya sa pinulongan;
- bungad sa alingagngag o ngabil.
2. Mga depekto sa mga organo sa pandungog ug panan-aw:
- pagkawala sa auricle;
- aplasia sa auditory canal;
- pagkabungol;
- strabismus;
- depekto sa kalamnan sa oculomotor;
- mata cyst;
- pagkasakit sa iris;
- bulging mata.
3. Patolohiya sa internal nga organo ug sistema sa kalabera:
- depekto sa interventricular heart wall;
- pahiktin ang aorta;
- tetrad sa Fallot ;
- anomalya sa sistema sa bronchopulmonary;
- hydrocephalus;
- deformation sa renal pelvis;
- malformation sa gusok;
- clubfoot;
- pagsabod sa una nga cervical vertebra uban sa occipital bone;
- scoliosis;
- mental nga paglambo.
Goldenhar syndrome - pagtambal
Sa kalambigitan sa multicaracteristic manifestations, ang mga pasyente nga adunay Goldenhar syndrome nahimutang sa nagkalahi nga pagtambal, nga kasagaran gihimo sa daghang mga yugto, samtang ang bata magdako. Sa malumo nga mga kaso, posible nga mag-obserbar sa nagkalain-laing mga espesyalista hangtud nga ang bata moabut sa edad nga tres, human niana ang mga paagi sa pagtambal girekomenda, lakip na ang manipulasyon sa pag-opera, ang orthodontic therapy. Sa grabe nga mga kaso, kadaghanan sa mga pagpanghilabot gipahigayon hangtud usa o duha ka tuig ang panuigon.
Ang pagtambal alang sa orthodontics ginahimo sa tulo ka mga yugto, nga nahisubay sa pagpalambo sa sistema sa dentoalveolar (panahon sa gatas sa mga ngipon, panahon sa pagbalhin, panahon sa permanenteng pagpaak). Ang mga pasyente gihatagan og mga removable ug non-removable nga mga kahimanan alang sa pagtul-id sa pang-aping ug pagpaak sa mga depekto, ug ang mga rekomendasyon gihatag mahitungod sa mga lagda sa oral care. Kasagaran sa edad nga 16-18, ang tanan nga mga medikal ug rehabilitasyon nga mga lakang nahuman na.
Goldenhar syndrome - operasyon
Ang ginagmay nga microsomia ginatambalan sa mandatory nga pagpahigayon sa operasyon sa surgical, ang tipo, gidaghanon ug gidaghanon nga magkalahi depende sa gidaghanon sa kadaut. Kasagaran, kini nga matang sa mga operasyon gi-assign:
- Endoprosthetics sa temporomandibular joint, jaws (ubos, taas nga bahin);
- osteosynthesis compression-distraction;
- osteotomy sa ilong;
- osteotomy of jaws;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- plastik sa auricle;
- contour plasty sa ubos nga apapangig, ug uban pa.
Mga tawo nga may Goldenhar syndrome
Ang mga pasyente kinsa nadayagnos nga adunay Goldenhar syndrome sa wala pa ug human sa operasyon mahimong lahi sa pagtan-aw. Kon ang tukma nga panahon sa pagkabata ipahigayon nga mga operasyon, lakip na ang plastik, nan ang mga gawas nga mga timailhan sa sakit tingali wala na. Adunay daghang mga panig-ingnan diin ang mga tawo nga malampuson nga nagtuon sa Goldenhar syndrome, nakakaplag sa maayong trabaho, nanguna sa mga pamilya ug nanganak sa mga bata.
Goldenhar syndrome - prognosis
Alang sa mga pasyente nga may Goldenhar syndrome, ang prognosis mao ang paborable sa kadaghanan nga mga kaso, ug daghan ang nag-agad sa gidak-on sa kadaot sa mga internal nga organo. Sa pagkakita sa tibuok nga mga anomaliya, ang paggamit sa tanang posibleng mga paagi sa pagtul-id sa mga kalapasan, pagtagad nga kinaiya nga duol sa pasyente, suporta sa sikolohikal, adunay kahigayonan nga hingpit nga maulian.