Ang hemophilia mao ang usa sa labing seryoso nga mga sakit sa panulundon, nga ang kalamboan niini adunay kalabutan sa gender. Nga mao, ang mga batang babaye mga tigdala sa usa ka depektoso nga gene, apan ang sakit nga ingon niini nagpakita lamang sa mga lalaki. Ang sakit nga gipahinabo sa usa ka genetically determinated nga kakulang sa mga hinungdan sa plasma nga nagseguro sa pagkasulud sa dugo. Bisan pa sa kamatuoran nga dugay na kining nailhan, ang ngalan nga "hemophilia" nga sakit nadawat lamang sa ika-19 nga siglo.
Adunay daghang matang sa hemophilia:
- hemophilia A (HA, classical hemophilia);
- hemophilia B (GV, ang sakit ni Cristo);
- hemophilia C (HS).
Mga hinungdan sa hemophilia
Ang panulondon sa hemophilia A ug B nahitabo, sumala sa nahisgutan na, sa linya sa babaye, tungod kay ang mga lalaki nga nag-antus niini nga sakit kasagaran dili mabuhi sa edad nga reproductive. Bisan pa niana, sa bag-o nga mga tuig adunay dakong pag-uswag ang nakita sa pagtambal, nga nagtugot sa pagdugang sa gidugayon sa kinabuhi sa mga masakiton. Dugang sa positibo nga epekto, kini usab nagdala sa negatibo nga mga sangputanan - usa ka mamatikdan nga pagtaas sa gidaghanon sa mga pasyente sa tibuok kalibutan. Ang nag-unang porsyento sa mga sakit (labaw sa 80%) nagtumong sa genetiko, nga mao, napanunod gikan sa mga ginikanan, ang nahabilin nga mga kaso - usa ka sporadic mutation sa mga gene. Ug ang kadaghanan sa mga kaso sa hemorphia sa sporadic sa inahan naugmad gikan sa mutated gene sa amahan. Ug ang magulang nga amahan, mas taas ang posibilidad sa maong mutation. Ang mga anak sa mga tawo nga nag-antos sa hemophilia mga himsog, ang mga anak nga babaye maoy tigdala sa sakit ug gipasa kini ngadto sa ilang mga anak. Ang posibilidad sa pagpanganak sa usa ka masakiton nga batang lalaki sa babaye nga tigdala mao ang 50%. Sa talagsaon nga mga kaso, adunay usa ka klasikong sakit sa kababayen-an. Ingon nga lagda, kini mahitabo sa dihang ang usa ka anak nga babaye natawo sa usa ka pasyente nga adunay hemophilia sa amahan ug ang inahan nga inahan sa sakit.
Ang Hemophilia C napanunod sa mga anak sa mga lalaki ug lalaki, ug ang mga lalaki ug babaye parehas nga naapektohan niining matang sa sakit.
Ang bisan unsang mga tipo sa hemophilia (gipanunod o nahiusa), nga makita sa makausa sa pamilya, sa ulahi mapanunod.
Pag-diagnosis sa hemophilia
Adunay ubay-ubay nga ang-ang sa kagrabehon sa sakit: grabe (ug grabe kaayo), sa medium nga kalisud, malumo ug tinago (gipapas o tago). Tungod niini, kon mas taas ang kagrabe sa hemophilia, labi nga gipahayag ang mga simtomas, ang mas kusog nga pag-agas sa dugo mas kanunay nga naobserbahan. Busa, sa grabe nga mga kaso adunay mga pagdugo nga dili madugay bisan walay direkta nga koneksyon sa bisan unsang kadaot.
Ang sakit mahimong magpakita sa kaugalingon bisan unsa pa ang edad. Usahay ang unang mga timailhan makita na sa panahon sa bag-ong nahimugso (nagdugo gikan sa pusod, subcutaneous hemorrhage, ug uban pa). Apan kasagaran, ang hemopilya makita pagkatapos sa unang tuig sa kinabuhi, sa dihang ang mga bata magsugod sa paglakaw ug ang risgo sa kadaut nga kadaut.
Ang labing komon nga sintomas sa hemophilia mao ang:
- regular ug daghan nga hemorrhages;
- malukpanon, dugay nga makuha nga hematomas;
- dugay nga pagdugo gikan sa gums, mucous membranes sa ilong ug baba, dili kaayo kanunay ang mga tinai, kidney, ug uban pa. Ug mahimo kining dad-on sa bisan unsang medikal nga pagmaniobra;
- hemarthroses (mga hemorrhages sa hiniusang lungag);
- hemorrhages sa tisyu sa bukog nga paingon ngadto sa pag-decalcification sa mga bukog ug aseptiko nekrosis.
Sa niini nga kaso, pagdugo dili magsugod dayon human sa kadaut, apan human sa pipila ka panahon (usahay sobra sa 8-12 ka oras). Gipatin-aw kini sa kamatuoran nga ang una nga pagdugo nag-undang sa mga platelet, ug sa hemophilia, ang ilang gidaghanon nagpabilin sulod sa normal nga mga limitasyon.
Susihon ang hemophilia uban ang nagkalain-laing mga eksaminasyon sa laboratoryo nga nagtino sa panahon sa koagulation ug ang gidaghanon sa mga anti-hemophilic nga mga hinungdan. Importante nga mahibal-an tali sa hemophilia ug von Willebrand disease, thrombocytopenic purpura, ug Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia sa mga bata: pagtambal
Una sa tanan, ang bata gisusi sa usa ka doktor, dentista, hematologist, orthopedist, mas maayo nga usa ka genetic examination ug konsultasyon sa usa ka psychologist. Ang tanan nga mga espesyalista mag-coordinate sa ilang mga aksyon alang sa pag-andam sa usa ka indibidwal nga programa sa pagtambal, depende sa tipo ug pagkasakit sa sakit.
Ang nag-unang prinsipyo sa pagtambal sa hemophilia mao ang substitution therapy. Ang mga pasyente gisudlan sa mga anti-hemophilic nga pagpangandam sa nagkalain-laing matang, bag-ong giandam nga citrated nga dugo o direkta nga pagbalhin gikan sa mga paryente (nga adunay HA).
Tulo ka pangunang pamaagi sa pagtambal ang gigamit: sa pagtambal (uban sa nagdugo), pagtambal sa balay ug pagpugong sa hemophilia. Ug ang katapusan nila mao ang labing progresibo ug importante.
Tungod kay ang sakit dili ma-ayo, ang mga kalagdaan sa kinabuhi sa mga pasyente nga adunay hemophilia gipakunhod sa paglikay sa mga samad, compulsory dispensary registration ug tukma sa panahon nga therapy, ang diwa niini mao ang pagpabilin sa nawala nga hinungdan sa dugo sa lebel nga dili moubos sa 5% sa naandan. Kini molikay sa mga hemorrhages sa tisyu sa kaunuran ug sa mga lutahan. Ang mga ginikanan kinahanglan mahibal-an ang mga kinaiya sa pag-atiman sa mga masakiton nga bata, mga batakang pamaagi sa first aid, ug uban pa.