Kon ang pag-uswag sa fetus dili sayop, ang fetus adunay mga anomalya sa istruktura sa internal nga organo. Usa sa mga mutasyon mao ang Hirschsprung syndrome (megacolon o aganglion). Kini nga sakit mahitabo sa usa sa 5,000 nga mga bata, kadaghanan mga lalaki.
Ang sakit sa Hirschsprung - unsa man kini?
Ang intestinal motility ug periodic excretion sa mga feces ang gikontrol sa mga espesyal nga selula sa nerbiyos. Ang congenital megacolon gihulagway pinaagi sa ilang kakulangan o kakulangan, nga tungod niini ang pagbakwit sa mga tai dali nga nababagan. Ingon nga resulta, ang usa ka dako nga gidaghanon sa mga feces natigum sa dako nga tinai. Kini modala ngadto sa usa ka extension ug pagpalugway sa organ.
Ang sakit sa Hirschsprung sa mga bata - mga sintomas
Ang klinikal nga hulagway hugot nga nag-agad sa localization ug sa degree sa innervation sa tinai. Ang sakit sa Hirschsprung sa mga bata gipakita sa dagway sa mosunod nga mga sintomas:
- pagkawala sa orihinal nga hugaw (meconium);
- gimarkahan nga gassing;
- utok ;
- pagsuka, usahay bile;
- dugay nga pagkadaghan ;
- pagbag-o sa porma sa tiyan;
- baligtos o ubos nga posisyon nga umbilicus;
- panagsa ra nga kalibanga.
Ang sakit nga Hirschsprung sa mga dagko nga mga bata giubanan sa dugang nga sintomas:
- imposible sa kalihokan sa tinai nga walay enema;
- sakit sa tiyan;
- pagkahubog sa lawas;
- pagkawala sa pisikal nga kalamboan;
- partial nga heterochromy;
- ang presensya sa gahi nga feces ("mga intestinal stones");
- anemia ;
- depekto sa dughan;
- hypotrophy;
- enterocolitis;
- pagpalapad sa dako nga tinai;
- panglantaw sa pagpalambo sa bronchitis ug pneumonia;
- pagsuka-suka ug pagkalibang human sa dugay nga constipation.
Disease Hirschsprung sa mga bata - dayagnosis
Aron sa pagkumpirma sa mga pagduda sa gihulagway nga patolohiya, ang doktor una nga makuti pagsusi sa gamay nga pasyente. Ang sakit sa Hirschsprung sa mga bag-ong nahimugso mahimong mapadayag bisan pa sa palpation, nga mobati sa tiyan sa lugar sa dakong tinai. Usa ka importante nga papel ang gipatokar sa pagpangutana sa mga ginikanan sa bata. Kon ang pamilya adunay mga kaso sa anomaliya nga gihisgutan, ang posibilidad nga kini nga panghitabo diha sa bata mas dako nga nadugangan (hereditary factor).
Rectal nga pagsusi sa bata nga adunay sakit nga Hirschsprung
Ang nag-unang pamaagi sa pag-diagnostic alang niini nga sakit mao ang visual ug finger examination sa rectum (sigmoidoscopy). Ang sakit sa Hirschsprung giubanan sa usa ka taas nga tono sa sphincter uban sa usa ka walay sulod nga luna sa atubangan sa bukas nga panit, bisan kung ang pagpahawa wala mahitabo sulod sa daghang mga adlaw. Alang sa dugang kasayuran, gi-assign ang research sa hardware. Disease Hirschsprung - Diagnosis:
- Irrigoscopy sa pagpaila sa usa ka barium mixture;
- colonoscopy;
- anorectal manometry;
- biopsy nga adunay sunod nga histological analysis.
Hirschsprung nga sakit - X-ray
Ang usa ka matang sa pag-eksamin sa pag-eksamin sa sakit nga gihulagway mao ang paghimo sa usa ka survey. Ang Radiography makatabang sa pagpangita kung diin ang megacolon (Hirschsprung's disease) nahimugso, aron mahibal-an ang matang sa kagrabe sa patolohiya. Aron masusi ang kalidad sa intestinal motility, girekomendar nga ipaila ang medium contrast ug dugang nga ultrasound.
Pagtambal sa sakit nga Hirschsprung sa mga bata
Ang bugtong epektibo nga paagi sa pagtratar sa gipakita nga anomali mao ang interbensyon sa operasyon. Ang konserbatibo nga paagi gikinahanglan lamang sa bisperas sa operasyon. Kini makatabang sa paghupay ug paghupay sa sakit sa Hirschsprung - ang pagtambal naglakip sa pagwagtang sa mga sintomas sa patolohiya, pag-normal sa pagkalaya sa hugaw nga butang ug pagpasig-uli sa intestinal motility. Human sa surgical therapy kini importante aron maseguro ang bata sa husto nga pag-atiman ug sundon ang pagsunod sa usa ka espesyal nga pagkaon.
Ang sakit sa Hirschsprung sa mga bata - mga rekomendasyon sa clinical
Kung ang kumpirmasyon gikumpirma ug gitudlo sa doktor ang petsa sa operasyon, gikinahanglan ang pag-andam alang sa pamaagi. Ang mga bata sa Megacolon naglakip sa mosunod nga mga paagi sa pagtambal:
- Pagwagtang sa us aka sagbut. Regular nga gisudlan ang mga siphon enemas nga adunay pasiuna nga mainit nga solusyon sa sodium chloride concentration nga 0.9%.
- Pagpahiuli sa intestinal microflora. Ang bata kinahanglan nga magdala sa mga droga nga makapadasig sa mahinungdanon nga kalihokan sa mapuslanong bakterya ( probiotics ).
- Pagsuporta sa resistensya. Ang bata gitakda nga mga bitamina - E, C, B6, B12.
- Pag-usbaw sa mga bitamina. Ang pag-normalize sa pag-us-os sa mga tinai makatabang sa pagmasahe sa tiyan ug gymnastics.
- Paglikay sa constipation. Paglikay sa pag-stagnation sa mga feces nga adunay pagkaon nga puno sa fiber nga susama sa paggamit sa limpyo nga tubig.
- Pagpahiuli sa mga proseso sa metabolismo. Tungod sa grabe nga mga abnormalidad sa pagkaon, ang mga solusyon sa intravenous electrolyte, girekomenda ang mga pagpangandam sa glucose ug protina.
Operasyon sa sakit nga Hirschsprung
Adunay ubay-ubay nga mga kapilian alang sa surgical intervention aron sa pagwagtang sa sakit nga gihisgutan. Ang tanan niini naglangkob sa pagbiya sa mga naguba nga mga dapit sa usa ka tul-id nga linya ug ang sigmoid intestine ug pagpahamtang tali sa himsog nga mga tisyu sa anastomosis. Sa pagkamasuso, ang pag-opera ni Duhamel una nga gihimo sa sakit sa Hirschsprung, apan adunay uban pang mga matang sa epektibo ug luwas nga mga pamaagi:
- Rectosigmoidectomy sumala sa Svenson-Hyatt-Isakov;
- usa ka lawom nga colorectal anterior anastomosis sumala ni Rebein;
- Operation Soave.
Ang nalista nga mga pamaagi mao ang gibana-bana nga susama sa mga termino sa pagka-epektibo, mao nga ang pagpili sa matang sa surgical interbensyon gipahigayon sa usa ka espesyalista. Pagtudlo sa usa ka radikal nga pagmaniobra, ang doktor gigiyahan sa edad ug kondisyon sa gamay nga pasyente, mag-usisa kung unsa ka dali ang sakit sa Hirschsprung. Importante alang sa mga ginikanan sa pagpangita sa usa ka eksperyensiyadong surgeon, kining tanan nga mga operasyon gihulagway sa komplikadong pamaagi sa pagpatuman.
Disease Hirschsprung - pagkaon
Aron mahupay ang mga sintomas sa gihulagway nga patolohiya, girekomendar ang usa ka espesyal nga pagkaon sa pagpakaon. Ang Nutrisyon alang sa sakit sa Hirschsprung naglakip sa paggamit sa mga produkto nga mopahumok sa lingkuranan ug moaghat sa intestinal motility:
- usa ka decoction sa bran o dill (alang sa mga masuso);
- uga nga mga apricot, prun, ilabi na ang mga gikinahanglan sa ilang basehan;
- pumpkin;
- saging, saging, lugas sa trigo;
- usa ka adlaw nga kefir;
- mga beets;
- pepino;
- yoghurt;
- sustansya nga sabaw;
- alisngaw nga cutlets ug soufflé gikan sa ubos nga tambok nga karne sa pagkaon;
- utanon nga lana;
- presko nga berry, prutas ug utanon.
Gikan sa pagkaon, kinahanglan natong isalikway ang tanan nga makapalig-on ug makapukaw sa mga proseso sa pagpaaslom sa tinai:
- mga pear;
- humay, semolina porridge;
- presko nga puti ug rye nga tinapay;
- aso nga mga produkto;
- bun ug pastry;
- kakaw ug tsokolate;
- binhi;
- cabbage;
- tambok nga karne;
- Mga adunahan nga sabaw ug sabaw;
- Mga patatas (limitado ang gidaghanon);
- pasta;
- cherry;
- Mga tam-is nga pagkaon sa lana;
- beans;
- tibuok nga gatas.
Ang sakit sa Hirschsprung sa mga bata - mga sangputanan
Kon wala ang husto ug tukma sa panahon nga terapiya, ang anomalya nga giisip nga mahutdan sa katapusan, ilabi na kon nadayagnos kini sa usa ka bag-ong natawo. Sa 80% sa maong mga kaso, ang sakit nga Harald Hirschsprung nagdala sa kamatayon sa bata. Sa diha nga ang pag-opera gipahigayon sa tukmang panahon ug sa kualitatibo, ang mga panagna gipauswag pag-ayo, mga 90% sa gagmay nga mga pasyente mibalik ngadto sa makatagbaw nga mga presyo.
Ang ubang komon nga komplikasyon sa sakit nga Hirschsprung:
- acute enterocolitis;
- anemia;
- pagkalibang sa tinai ;
- grabeng pagkahubog;
- peritonitis;
- hilanat;
- pagdugo sa tinai;
- fistula;
- stenosis;
- fecal incontinence.